Die WHO-Klassifikation der ZNS-Tumoren — ein Überblick

Fast jeder neuropathologische Befund bei einem Hirntumor endet mit einer Zeile, die einen Namen und eine römische oder arabische Ziffer nennt — zum Beispiel „Astrozytom, IDH-mutiert, WHO-Grad 2". Diese Zeile folgt einem weltweit abgestimmten Regelwerk: der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems. Dieser Text erklärt allgemein, was dieses Regelwerk leistet und wie es aufgebaut ist. Er beschreibt Systematik, keine Verläufe und keine Einzelfälle.

Was die Klassifikation ist

Die Weltgesundheitsorganisation gibt seit Jahrzehnten Klassifikationen für Tumoren heraus. Für das zentrale Nervensystem — also Gehirn und Rückenmark — erschien die fünfte Ausgabe im Jahr 2021, meist abgekürzt als „CNS5". Sie ist ein umfangreiches Nachschlagewerk, in dem festgelegt ist, welche Tumorentitäten es gibt, wie sie heißen und anhand welcher Merkmale sie voneinander abgegrenzt werden.

Der Zweck ist Vereinheitlichung. Ohne ein gemeinsames Regelwerk würden verschiedene Institute für dasselbe Gewebe verschiedene Bezeichnungen verwenden. Studienergebnisse wären nicht vergleichbar, Zweitmeinungen schwer einzuordnen, Register kaum auswertbar. Die Klassifikation ist damit vor allem eine gemeinsame Sprache.

Wie ein Tumorname zustande kommt

Die Benennung folgt einer Systematik aus mehreren Bausteinen: dem vermuteten Ursprungsgewebe, den unter dem Mikroskop sichtbaren Gewebemerkmalen und — seit 2021 stark gewichtet — molekularen Merkmalen des Tumorgewebes. Aus diesen Bausteinen entsteht eine sogenannte integrierte Diagnose, die im Befund häufig in mehreren Zeilen dargestellt wird.

Ein Beispiel für den Aufbau: eine Zeile für die Gewebeeinordnung, eine für die molekularen Befunde, eine für den WHO-Grad und eine für die zusammenfassende Bezeichnung. Wie solche Befunde strukturiert sind, ist unter Begriffe im neuropathologischen Befund und Wie Hirntumoren benannt werden — die integrierte Diagnose beschrieben.

Was sich 2021 geändert hat

Die auffälligste Neuerung der fünften Ausgabe ist die Rolle der Molekularpathologie. Früher stützte sich die Einordnung überwiegend auf das mikroskopische Bild. Heute werden zusätzlich Veränderungen im Erbgut der Tumorzellen untersucht und sind für die Benennung teilweise ausschlaggebend.

• Molekulare Merkmale wie der IDH-Status oder eine 1p/19q-Codeletion gehen direkt in die Benennung ein
• Grade werden innerhalb einer Tumorart vergeben und in arabischen statt römischen Ziffern geschrieben
• Einzelne molekulare Merkmale können bei der Gradzuordnung berücksichtigt werden, auch wenn das mikroskopische Bild anders aussieht
• Neue Tumorarten wurden aufgenommen, andere zusammengefasst oder umbenannt
• Methylom-basierte Verfahren werden als ergänzende Einordnungshilfe genannt

Der Grund für diese Verschiebung: Molekulare Merkmale sind objektiver messbar als eine mikroskopische Beurteilung und trennen Tumorgruppen schärfer voneinander. Hintergründe dazu stehen unter Molekulare Marker verstehen und Warum molekulare Diagnostik heute so wichtig ist.

Was ein WHO-Grad beschreibt

Der WHO-Grad ist eine Kennziffer von 1 bis 4, die innerhalb einer Tumorart vergeben wird. Sie fasst zusammen, welche Gewebemerkmale festgestellt wurden. Wichtig zum Verständnis: Der Grad ist keine Aussage über einen einzelnen Menschen und kein Zeitmaß. Er ist eine Beschreibung des untersuchten Gewebes nach festen Kriterien.

Die Tabelle nennt bewusst nur Gewebemerkmale. Verlaufs- oder Zeitangaben gehören nicht in eine allgemeine Darstellung, weil sie nur im Zusammenhang mit der gesamten Situation eines Menschen sinnvoll besprochen werden können — und das gehört ins ärztliche Gespräch. Eine ausführliche Erklärung der Grade findest du unter Der WHO-Grad bei Hirntumoren — was er beschreibt.

Warum Grade seit 2021 „innerhalb der Tumorart" vergeben werden

Früher wurde der Grad eher als übergreifende Skala verstanden. In der aktuellen Ausgabe gilt er ausdrücklich innerhalb einer Tumorart. Ein Grad 2 bei einer Tumorart und ein Grad 2 bei einer anderen sind daher nicht ohne Weiteres gleichzusetzen — die Kriterien sind je Entität definiert.

Deshalb steht der Grad im Befund auch nie allein, sondern immer zusammen mit dem Tumornamen und den molekularen Angaben. Erst diese Kombination ist die vollständige Information.

Einzelne molekulare Merkmale, die häufig genannt werden

• IDH1/IDH2 — trennt wesentliche Gruppen diffuser Gliome voneinander (Die IDH-Mutation — verständlich erklärt)
• 1p/19q-Codeletion — Merkmal, das für die Benennung des Oligodendroglioms erforderlich ist (1p/19q-Kodeletion — was dieser Marker bedeutet)
• ATRX und TP53 — Marker, die bei der Zuordnung astrozytärer Tumoren herangezogen werden
• CDKN2A/B — Merkmal, das in der aktuellen Ausgabe bei der Gradzuordnung berücksichtigt wird
• TERT-Promotor, EGFR, Chromosom 7/10 — Merkmale, die bei der Einordnung erwachsener diffuser Gliome genannt werden
• H3 K27 — Merkmal bei bestimmten Tumoren der Mittellinie

Welche dieser Merkmale untersucht werden, hängt von der Fragestellung und vom Gewebe ab. Nicht jeder Befund enthält alle Angaben — und wenn ein Merkmal nicht genannt wird, heißt das zunächst nur, dass es nicht untersucht oder nicht auswertbar war.

Wie du die Klassifikation für dich nutzen kannst

Die Klassifikation ist ein Fachwerkzeug, kein Patientenratgeber. Für dich ist vor allem hilfreich zu wissen, dass die Zeile am Ende deines Befunds einer festen Systematik folgt und aus mehreren Bausteinen besteht. Wenn du diese Bausteine benennen kannst, lassen sich Gespräche gezielter führen.

• Notiere die vollständige Bezeichnung inklusive aller molekularen Angaben, nicht nur den Grad
• Halte fest, aus welchem Jahr der Befund stammt — ältere Befunde können älteren Klassifikationsausgaben folgen
• Frage nach, welche Merkmale untersucht wurden und welche nicht
• Bewahre Befunde vollständig auf, auch die Zusatzseiten der Molekularpathologie

Praktische Unterstützung dazu bieten Befunde anfordern — organisatorisch und Diagnose & Marker erfassen.

Was ist die WHO-Klassifikation der ZNS-Tumoren?

Ein international abgestimmtes Regelwerk der Weltgesundheitsorganisation, das festlegt, welche Tumorarten des zentralen Nervensystems unterschieden werden, wie sie benannt werden und anhand welcher Merkmale sie abgegrenzt werden. Die aktuelle fünfte Ausgabe stammt aus dem Jahr 2021.

Was bedeutet WHO-Grad 2?

Grad 2 beschreibt bei diffusen Gliomen allgemein ein in das umgebende Gewebe hineinreichendes Wachstumsmuster bei geringer Zellteilungsaktivität. Die genauen Kriterien sind je Tumorart festgelegt. Was der Grad im konkreten Befund bedeutet, ordnet das Ärzteteam ein.

Was bedeutet WHO-Grad 4?

Grad 4 wird vergeben, wenn im Gewebe bestimmte zusätzliche Merkmale beschrieben werden, etwa Gefäßneubildungen oder Gewebeuntergang; bei einzelnen Entitäten kann der Grad auch über molekulare Merkmale zugeordnet werden. Es handelt sich um eine Gewebebeschreibung nach festen Kriterien.

Warum sind molekulare Merkmale in die Klassifikation aufgenommen worden?

Weil sie objektiver messbar sind als eine rein mikroskopische Beurteilung und Tumorgruppen schärfer voneinander abgrenzen. Dadurch werden Befunde zwischen verschiedenen Instituten besser vergleichbar.

Mein Befund ist älter — gilt er noch?

Ältere Befunde folgen der zum damaligen Zeitpunkt gültigen Ausgabe der Klassifikation und behalten ihren dokumentarischen Wert. Ob eine Einordnung nach der aktuellen Ausgabe sinnvoll ist, besprichst du mit deinem Ärzteteam.

Kurz gefasst: Die WHO-Klassifikation ist eine gemeinsame Sprache für Fachleute. Sie legt Namen und Kriterien fest, damit Befunde vergleichbar sind. Alles, was darüber hinausgeht, gehört ins ärztliche Gespräch. Dieser Text ist allgemeine Information und keine medizinische Bewertung.